Буллёзный эпидермолиз (БЭ) или наследственная пузырчатка, механобуллёзная болезнь, синдром «бабочки» — недуг, о котором мы пишем не впервые. Это генетическое заболевание доставляет людям ярко выраженный психологический дискомфорт и боль. Из-за мутации в генах, на коже страдающих БЭ детей и взрослых появляются пузыри, которые лопаются и образуют рану. Таких пациентов нельзя вылечить, можно лишь поддерживать их должное качество жизни с помощью регулярных перевязок травмированных мест. Однако обычные бинты не подходят для этих целей, так как прилипают к ранам, что может привести к ретравматизации.
«Бабочкам» необходимы специальные дорогостоящие перевязочные средства, которые в Узбекистане даже не выпускаются. От 6 млн до 50 млн сумов – именно такие немалые деньги, в зависимости от тяжести заболевания, требуется пациенту с БЭ ежемесячно! Помимо боли, которая причиняет болезнь не только самим «бабочкам», но и их близким, на семьи сваливается порой неподъемное финансовое бремя.
Как раньше с этим справлялись люди с синдромом «бабочки» можно только догадываться. Даже врачи республики затруднялись с постановкой диагноза и назначением лечения, ведь заболевание редкое, а потому в республике было мало изучено.
В этом году Узбекистан впервые присоединился к всемирной «Неделе буллёзного эпидермолиза», которая ежегодно проводится по инициативе международной ассоциации DEBRA International, с 25 по 31 октября в более чем 120 странах мира. По этому случаю мероприятия провела ННО «Kapalak bolalar» - единственная в Узбекистане благотворительная организация, которая помогает пациентам с синдромом «бабочки». В партнерстве с российским благотворительным фондом «Дети-Бабочки», подопечным ННО «Kapalak bolalar» вручили массу подарков – от перевязочных средств и медикаментов до полезной бытовой техники и игрушек.
И все-таки, какую поддержку в Узбекистане получают люди с буллёзным эпидермолизом? Чтобы разобраться в этом мы поговорили с 19-летней Камолой Хайдаралиевой из Алмалыка. Девушка с самого рождения страдает самой тяжелой формой БЭ, которая затрагивает и внутренние органы. Камола призналась, что была психологически сломлена болезнью, перестала верить в собственные силы, потеряла какую-бы то ни было мотивацию. Понять ее легко, просто представьте на минуту, какую боль ежедневно испытывала девушка из-за ран на своем теле. Кроме того, недуг оказал настолько сильное влияние на слизистые оболочки нашей героини, что она не могла даже нормально принимать пищу. Это произошло из-за сужения пищевода – частого осложнения при буллёзном эпидермолизе:
«Можно сказать, что боль сопровождала меня с самого рождения. Диагноз «буллёзный эпидермолиз» мне поставили в младенчестве. По мере взросления, пузырей и ран на моем теле становилось больше. Я ходила к врачам, мне делали перевязки и это было очень больно. Но человек ко всему привыкает, даже к дискомфорту. Так и я просто терпела боль и смирилась со своим состоянием. И все бы ничего, но потом меня стали мучать боли в горле. Я не могла даже нормально поесть. Боли в горле возникали все время, неважно ела я или нет».
Несмотря на болезнь, Камола остается сильной и жизнерадостной девушкой. Побеседовав с ней, мы узнали, что уже более года ей и еще сотням «бабочек» в нашей стране, действительно, помогает ННО «Kapalak bolalar». Благотворительная организация оказывает ей и ее младшему брату, который также болен буллёзным эпидермолизом, психологическую и финансовую поддержку:
«Когда «Kapalak bolalar» открылось, мне позвонили и сказали, что меня могут осмотреть врачи из России. Я поехала в Ташкент, в Центр дерматовенерологии и косметологии. Меня обследовали и подарили специальные перевязочные материалы, которых я раньше никогда не видела, ведь это были непростые бинты. Я начала пользоваться ими и мне стало гораздо легче. А вскоре у меня появился еще один шанс для борьбы с болезнью. Мне снова позвонили и сказали, что меня отправляют на лечение в больницу, которая находиться в Санкт-Петербурге и отправили билет на самолет! Сначала я не могла поверить в это, но мне объяснили, что помощь моей семье и таким же, как и я, оказывает Фонд Алишера Усманова. Я была так счастлива и так тронута этой заботой. Питерские врачи пообещали, что после операции мне будет намного легче питаться. Так и произошло! Боль уменьшилась и почувствовала в себе новые силы и наметила цели в жизни! Я поняла, что хочу стать врачом и буду стремиться исполнить эту мечту».
Нужно сказать, что операция по расширению пищевода – баллонная дилатация – делается и в Узбекистане и не относится к сложным оперативным вмешательствам. Но у наших врачей на тот момент не было практики оперирования пациентов с буллёзным эпидермолизом. «Бабочкам» нужна специальная предоперационная подготовка, да и сами врачи должны быть специально обучены, чтобы оперировать таких пациентов.
В Узбекистане в настоящее время зарегистрировано 260 человек с буллёзным эпидермолизом (по предварительным данным, их может быть до 350 по республике). ННО «Kapalak bolalar» — это единственная в нашей стране организация, которая оказывает им поддержку – снабжает перевязочными средствами и мазями, а до пандемии даже возила детей и взрослых на операции в Москву и Санкт-Петербург. Сейчас специально обученные врачи «Kapalak bolalar» работают во всех областных КВД по республике. Регулярно в каждом регионе страны они проводят патронаж, консультируют подопечных по различным вопросам. В благотворительной организации есть даже психолог и юрист, диетолог и онколог. Вопрос решения проблем «бабочек» комплексный, поэтому команда ННО состоит не только из врачей-дерматологов. Действия специалистов, работающих в тесном тандеме, дают положительные результаты – всем подопечным ННО и их семьям стало гораздо легче справляться с ежедневными трудностями.
При этом, сейчас в Ташкенте строится первое в Центральной Азии отделение по лечению генных дерматозов, которое будет действовать на территории Центра дерматовенерологии и косметологии. Это начинание учредителей ННО «Kapalak bolalar» было поддержано Минздравом и стало возможным при содействии благотворительного фонда «Искусство, наука и спорт» Алишера Усманова.
В отделении по лечению генных дерматозов в Ташкенте будут проводить жизненно важные комплексные обследования , симптоматическое лечение, терапию, Детям-бабочкам требуются постоянный уход и лечение, которые уменьшат количество травм, уберут зуд, избавят от боли и других осложнений. для которых врачам нужна особая подготовка. Ранее такой комплекс можно было пройти только в Москве или Санкт-Петербурге. В период пандемии строительство такого отделения особенно актуально, ведь лечение «бабочкам» нужно всегда.
Совсем скоро «Kapalak bolalar» также начнет оказывать поддержку и «детям-рыбкам» - тем, кто страдает ихтиозом. Уже зарегистрировано более 1000 лиц с ихтиозом, а также продолжается поиск взрослых и детей с буллёзным эпидермолизом.
Если у вас или у ваших родных и знакомых наблюдаются симптомы буллёзного эпидермолиза, то вы смело можете обратиться в «Kapalak bolalar» за консультацией и медицинской помощью: info@uzkb.uz, +99895 512 00 12.
Больше важных новостей в Телеграм-канале @RepostUZ.